[Risk factors associated with the development of enterocolitis in Hirschsprung's disease]. / Factores de riesgo asociados al desarrollo de enterocolitis en la enfermedad de Hirschsprung.

OBJECTIVES: Hirschsprung's-associated enterocolitis (HAEC) is a live-threatening complication that remains badly understood. Our objective is to identify the risk factors related to the development of HAEC in the cohort of patients with Hirschsprung's disease (HD) treated in our center. METHODS: We reviewed the patients treated for HD between 2000 and 2016. Ninety four patients were included, and the clinical details related to the disease were evaluated. Our primary outcome measure was the development of HAEC. Relative risks are presented with 95% confidence intervals. RESULTS: Twenty seven patients out of the ninety four (28.7%) suffered HAEC. None of them died from this complication. The extended aganglionosis, the need of a preoperative stoma, a transabdominal surgery and the diagnosis before the age of 7.2 months were related to a higher risk of suffering HAEC. CONCLUSIONS: HAEC remains a common complication in patients suffering from HD, especially those with complex forms. The identification of the risk factors could result in a better control of the HAEC, which lead to a faster diagnosis and treatment, reducing the morbi-mortality related to HAEC.

OBJETIVO: La enterocolitis (EC) asociada a la enfermedad de Hirschsprung (EdH) es una entidad de etiopatogenia desconocida y potencialmente mortal. Nuestro objetivo es identificar los factores implicados en el desarrollo de EC en una cohorte de pacientes con EdH tratados en el nuestro centro. METODOS: Se revisaron los pacientes tratados por EdH en el periodo 2000-2016. Se incluyeron 94 pacientes, recogiendo de las historias clínicas variables demográficas y todas las relacionadas con la enfermedad. Se realizó un estudio de riesgo uni y multivariado usando como variable dependiente la existencia de un cuadro de enterocolitis. Los resultados se presentan con riesgo relativo (RR) con su intervalo de confianza al 95%. RESULTADOS: De los 94 pacientes estudiados, 27 (28,7%) sufrieron algún episodio de EC. Ninguno falleció por esta causa. La afectación intestinal extensa, la necesidad de una ostomía de descarga en el proceso diagnóstico, la cirugía abierta y el diagnóstico anterior a los 7,2 meses de vida se asociaron en el análisis univariante a un mayor riesgo de desarrollar EC. En el multivariante, tan solo el diagnostico precoz y la cirugía abierta quedaron como variables asociadas al riesgo de EC. CONCLUSIONES: La EC sigue siendo una complicación habitual en la EdH, especialmente en las formas más largas y complejas. La identificación de los factores que la favorecen permitiría un mayor control, una mejor prevención secundaria ante el comienzo de los síntomas y un tratamiento más precoz, lo que lograría disminuir su morbilidad.

[Venous aneurysms associated with lymphatic malformations]. / Aneurismas venosos asociados a malformaciones linfáticas.

OBJECTIVES: To analyze and describe the association between the development of venous aneurysms of the mayor vessels in patients with lymphatic malformations. MATERIAL AND METHODS: Retrospective review of patients diagnosed with both VA and LM from 1993 to 2014 and a descriptive analysis of clinical course was performed. RESULTS: We found 6 patients, 50% females, who had LM and VA confirmed with imaging techniques. All were diagnosed between 20 weeks- 12 years of age. LM were found within the thoracic cavity (n= 4), intrathoracical-cervical area (n= 1) and lower extremities (n= 1). In most cases the dilated veins were near the LM and thus, the mediastinal vessels were most commonly affected (superior vena cava-innominated (n= 1), venous jugulosubclavian confluence (n= 2), superior vena cava (n= 2) and popliteal vein (n= 1)). A total of 4 patients required surgical treatment of the LM with complete excision in 2 of the cases. Patients with a prenatal diagnosis of lymphatic malformation were most likely to present venous aneurysms at birth (n= 2), however the remaining patients (without prenatal diagnosis) developed them later on (average 6 years). Unlike lower extremity aneurysms, none of these aneurysms grew or required antiplatelet therapy; local thrombosis developed in one which resulted in pulmonary thromboembolism and one developed mitral valve insufficiency (regurgitation?) which required valve replacement. CONCLUSION: VA is extremely rare, and there is not therapeutic algorithm, therefore treatment should be individualized.

OBJETTIVOS: Analizar y describir la asociación entre el desarrollo de aneurismas venosos (AV) de grandes troncos en pacientes con malformaciones linfáticas (ML). MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de los pacientes de nuestro centro entre 1993-2014, y análisis descriptivo de la asociación AV y ML. RESULTADOS: Se identificaron 6 pacientes, 50% mujeres, con una ML confirmada mediante prueba de imagen y una dilatación aneurismática de un tronco venoso. Los pacientes tenían edades entre 20 semanas-12 años y las ML se encontraban intratorácicas (n= 4), intratorácicas-cervical (n= 1) y en miembro inferior (n= 1); y las venas dilatadas en sus proximidades, siendo afectadas con mayor frecuencia los grandes vasos mediastínicos (vena cava superior- innominada (n= 1), confluencia venosa subclavioyugular (n= 2), vena cava superior (n= 2) y la vena poplítea (n= 1)). Se intervinieron n= 4, no pudiéndose extirpar completamente en 2 casos. Los niños que presentaron un diagnóstico prenatal de la malformación linfática presentaban una dilatación aneurismática de una gran vena en el control neonatal de la malformación (n= 2). En cambio, los pacientes con diagnóstico tardío de ML no presentaban dilatación vascular hasta pasados varios años (media 6 años). Ningún AV ha iniciado tratamiento antiagregante, y no han aumentado bruscamente su tamaño, uno desarrolló un trombo y posteriormente un tromboembolismo pulmonar, y otro debutó una insuficiencia mitral necesitando un recambio valvular mitral. CONCLUSION: El AV es una entidad poco común, y no existe algoritmo terapéutico, siendo una máxima el tratamiento individualizado de cada paciente.

[Negative pressure system in the treatment of enterocutaneous fistulas in the pediatric population]. / Sistema de presión negativa en el tratamiento de fístulas enterocutáneas en la población pediátrica.

AIM OF THE STUDY: The management of children with enterocutaneous fistulas (EF) along with large abdominal wall defects secondary to multiple surgical interventions can be difficult and sometimes lead to intestinal failure (IF). The aim of this study is to present the results of negative pressure systems and their properties (edema reduction angiogenesis promotion and granulation tissue formation) in children with enterocutaneous fistulas (EF) and their prognosis. MATERIALS AND METHODS: A retrospective analysis of children with refractory, high output EF treated with NPS between 2008-2014. Outcome variables were duration and effectiveness of treatment as well as complications associated with NPS. RESULTS: Eight patients met inclusion criteria and were treated with NPS during a median of 25 days (range 5-50). The aetiologies were volvulus (2), necrotizing enterocolitis (2), gastroschisis (2), Blue Rubber Bleb Nevus (1) and duodenopancreatic anastomosis fistula following hepatopancreatic transplantation (1). Most patients (n=7) had large abdominal wall defects that closed during treatment, though two patients required further laparotomies due to evisceration. Two patients developed a second EF that was also successfully treated with NPS. No complications were identified arising from the use of NPS. After a 5-yr follow up 3 patients had a multivisceral transplantation and survive, and 4 died due to encephalopathy (1), hemolytic anemia (1), catheter-related sepsis (1) and one while waiting for a multivisceral graft for transplantation. CONCLUSIONS: Despite of a limited series of patients we recommend NPS as a useful tool in the management of EF and/ or abdominal wall defects.

OBJETIVOS: Las fístulas enterocutáneas (FE) de evolución tórpida y los defectos de pared abdominal (DPA) en niños multioperados son difíciles de manejar y pueden ser causa de fallo intestinal. El objetivo de este estudio fue analizar si el sistema de presión negativa (SPN) que disminuye el edema, favorece la vascularización y la aparición del tejido de granulación, mejora la cicatrización y el pronóstico de las FE. METODOS: Se realizó un estudio retrospectivo de niños multioperados con fístulas enterocutáneas recalcitrantes y de alto débito con o sin defectos de pared abdominal, entre 2008-2014 tratados con SPN. Las variables analizadas fueron el cierre de la fístula y/o defecto abdominal, el tiempo transcurrido y las complicaciones del tratamiento. RESULTADOS: Ocho pacientes cumplieron criterios de inclusión y fueron tratados con SPN con una mediana de 25 días (5-50). La etiología fue vólvulo intestinal (2), enterocolitis necrosante (2), gastrosquisis (2), Blue Rubber Bled Nevus (1) y fístula de anastomosis duodenopancreática en un trasplante hepatopancreático (1). Siete pacientes asociaron defectos de pared abdominal. Dos pacientes se reintervinieron posteriormente por evisceración y ninguno desarrolló nuevas fístulas. Dos pacientes presentaron nueva FE en otra localización y también fue tratada con SPN, resolviéndose. No se identificaron complicaciones derivadas del empleo de la presión negativa. Tras un seguimiento de 5 años, 3 niños recibieron posteriormente un trasplante multivisceral y 4 fallecieron [candidato a trasplante (1), encefalopatía (1), anemia hemolítica (1), sepsis de catéter (1)]. CONCLUSION: A pesar de nuestra serie limitada de pacientes proponemos este sistema como una herramienta útil en el manejo de FE y/o DPA.